一、再生障碍性贫血的分类1、先天性再生障碍性贫血:Faneoni贫血、先天性角化不良、Shwachman—Diamond综合征、Diamond—Blackfan贫血和先天性无巨核细胞性血小板减少症等。2、获得性再生障碍性贫血:如因明确病因(如药物、放射损伤、病毒感染等)所致获得性称为继发性获得性再生障碍性贫血;无明确致病因素的获得性称为特发性获得性再生障碍性贫血。儿童特发性再生障碍性贫血占有大多数,下面主要介绍特发性。二、儿童特发性获得再生障碍性贫血诊断标准1、临床表现:主要表现为贫血、出血、感染等血细胞减少的相应临床表现。一般无肝、脾、淋巴结肿大(有肝、脾、淋巴结肿大的一般不考虑此病)。2、实验室检查:(1)血常规检查:红细胞、粒细胞和血小板减少,校正后的网织红细胞<1%。至少符合以下3项中的2项:①血红蛋白<100 g/L;②血小板<100×109/L;③中性粒细胞绝对值<1.5×109/L(如为两系减少则必须包含血小板减少)。(2)骨髓穿刺检查:骨髓有核细胞增生程度活跃或减低,骨髓小粒造血细胞减少,非造血细胞(淋巴细胞、网状细胞、浆细胞、肥大细胞等)比例增高;巨核细胞明显减少或缺如,红系、粒系可明显减少。骨髓穿刺部位推荐首选髂骨或胫骨(年龄小于1岁者)。(3)骨髓活检:骨髓有核细胞增生减低,巨核细胞减少或缺如,造血组织减少,脂肪和(或)非造血细胞增多,无纤维组织增生,网状纤维染色阴性,无异常细胞浸润。3、除外可致全血细胞减少的其他疾病。(二)分型诊断标准符合上述标准者,根据骨髓病理及外周血细胞计数分型:1、重型再生障碍性贫血细胞增生程度25%~50%,残余造血细胞少于30%或有核细胞增生程度低于25%。(2)外周血象至少符合以下3项中的2项:①中性粒细胞绝对值<0.5×109/L;②血小板计数<20×109/L;③网织红细胞绝对值<20×109/L,或校正后的网织红细胞<1%(网织红细胞百分数与实际红细胞压积的乘积再除以正常红细胞压积)。2、极重型再生障碍性贫血:除满足重型条件外,中性粒细胞绝对值<0.2×109/L。3、非重型:未达到上述诊断标准。三、儿童特发性获得性再生障碍性贫血需要的检查有哪些?(1)血液常规和涂片检查(包括网织红细胞计数);(2)骨髓穿刺涂片和骨髓活检,有条件可行免疫病理学检查;(3)骨髓细胞遗传学检查:①外周血淋巴细胞染色体断裂分析;②染色体检查,荧光原位杂交检查异常染色体(特别是5号、7号染色体);(4)先天性骨髓衰竭性疾病相关的基因;(5)酸溶血试验和PNH克隆检测;(6)尿含铁血黄素试验;(7)抗碱血红蛋白含量测定;(8)淋巴细胞亚群检测;(9)肝、肾功能检查;(10)病毒学检查:肝炎病毒、EB病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒、人微小病毒B19等;(11)自身免疫性疾病相关抗体检测;(12)胸部、骨骼x线检查;(13)心脏/腹部B超检查。上面的这些花费近1万左右。四、儿童特发性获得性再生障碍性贫血的治疗1、再生障碍性贫血注意事项:避免剧烈活动,防止外伤及出血;注意饮食和口腔卫生,定期应用消肖毒剂(如西吡氯漱口水、盐水等)清洁口腔。2、感染防治:出现发热时,应按“中性粒细胞减少伴发热”的治疗处理。3、成分血输注:红细胞输注指征为血红蛋白<60g/L,但需氧量增加(如感染、发热、疼痛等)时可放宽红细胞输注指征。预防性血小板输注指征为血小板<10×109/L,存在血小板消耗危险因素者可放宽输注阈值。4、造血生长因子的应用:对于粒细胞缺乏伴严重感染者可应用粒细胞集落刺激因子。5、铁过载的治疗:对于反复输血所致铁过载,当血清铁蛋白>1000g/L时可考虑祛铁治疗。6、儿童特发性获得性再生障碍性贫血疫苗接种:推荐免疫抑制治疗期间及停药半年内避免接种一切疫苗。停用半年后,如免疫功能大部分恢复或基本恢复可接种必要的灭活或减毒疫苗。五、儿童特发性获得性再生障碍性贫血都需要骨髓移植吗?1、建议移植的患儿:重型及极重型,非重型的患儿但频繁输血,非重型免疫抑制剂无效的患儿,非重型其中有一项指标达到的重型(其他非重型再生障碍性贫血对症治疗即可)。移植顺利的费用大概在20-30万左右。不能移植的患儿目前常用方案包括抗胸腺/淋巴细胞球蛋白(ATG/ALG)和环孢菌素A。2、ATG不良反应:①过敏、发热、僵直、皮疹、高血压或低血压及液体潴留等。②血清病:包括关节痛、肌痛、皮疹、轻度蛋白尿和血小板减少等,一般发生在ATG治疗后1周左右,糖皮质激素应足量应用至治疗后15 d,随后减量,一般2周减完(高热、过敏、血清病一般都可以控制的)。ATG一般要3-6个月才起效。3、环孢素A(CsA):口服起始剂量为5 mg/(kg·d),分2次口服,要间隔12小时,如早8点晚8点/早9点晚9点。服药2周后监测CsA血药浓度(当天早晨不要口服),建议全血谷浓度维持在100~200ug/L,疗效达平台期后12个月方可减量。应按原剂量的10%-20%递减,每3个月减量1次。减量期间密切观察血象,如有波动需慎重减量。一般CsA总疗程应在2-3年,减量过快可能增加复发风险(一定不要私自减量)。(3)常见不良反应:主要为消化道症状、齿龈增生、色素沉着、肌肉震颤、肝肾功能损害,极少数患儿可发生头痛和血压增高,但大多症状轻微或对症处理后减轻。服药期间应定期监测血药浓度、肝肾功能和血压等。4、雄激素有促造血作用,主要副反应为男性化。如能被患儿和家长接受则推荐全程应用。用药期间应定期复查肝肾功能。六、儿童特发性获得性再生障碍性贫血免疫抑制剂治疗后的随访方法治疗后6个月内血常规至少每1~2周检查1次,治疗6个月后血常规至少每月检查1次,肝肾功能至少每月检查1次。血红蛋白>120 g/L后转入维持治疗。建议患儿每年进行PNH克隆(阵发性睡眠性血红蛋白尿)筛查。七、儿童特发性获得性再生障碍性贫血治疗效果怎样?1、免疫抑制剂ATG治疗效果大概为:30%有效,30%无效,30%恶化。2、再障移植成功的患儿,5年无病生存率为80%以上。无病指的是治愈,有效包括好转和治愈。如果为重型及极重型再障,建议尽早移植,另体重越大ATG的费用越高,下来的总费用和移植其实没有太大区别。移植是生与死的问题,只是完全像正常人生活的可能性更高。但没有移植的患儿最终的死亡率更高。(以上内容主要是参考2014年中华儿科杂志制定的儿童特发性获得性再生障碍性贫血的诊疗指南)
一、什么是过敏性紫癜?过敏性紫癜是儿童期最常发生的血管炎,主要以小血管炎为病理改变的全身综合征。临床表现为非血小板减少性可触性皮肤紫癜,伴或不伴腹痛、胃肠出血、关节痛、肾脏损害等症状。多数呈良性自限性过程,但也可出现严重的胃肠道、肾脏及其他器官损伤。二、孩子是过敏性紫癜吗?欧洲的诊断标准:可触性(必要条件)皮疹伴如下任何一条:①弥漫性腹痛;②任何部位活检示IgA沉积(临床上很少做的);③关节炎/关节痛;④肾脏受损表现[血尿和(或)蛋白尿]。我国专家的建议:对于典型皮疹急性发作的患儿排除相关疾病可以临床诊断。必要时行活检。三、过敏性紫癜常有哪些症状?1、皮疹:典型的紫癜是四肢或臀部对称性分布,高出皮面,压之不退色,以伸侧为主。可逐渐扩散至躯干及面部,并可能形成疱疹、坏死及溃疡,也可出现针尖样出血点,皮疹一般在数周后消退,可遗留色素沉着,但是会逐渐消退。还可出现非凹陷性头皮、面部、手背或足背水肿等。2、关节症状:常以单个关节为主,主要累及双下肢,尤其是踝关节及膝关节,但鲜有侵蚀性关节炎发生。3、胃肠道症状:轻度腹痛和(或)呕吐,但有时为剧烈腹痛,偶尔有大量出血、肠梗阻及肠穿孔。肠套叠是少见但很严重的并发症(出现腹痛时一定要小心肠套叠,可以做腹部彩超筛查)。4、肾脏损害:常见有镜下血尿和(或)蛋白尿,肉眼血尿也常见,严重的可出现急性肾衰竭(临床上很少见)。四、孩子为什么得过敏性紫癜呢?迄今为止,该病的病因及发病机制仍未完全阐明,病因可能涉及感染、免疫紊乱、遗传等因素。上呼吸道感染常是其发生的触发因素,其它如疫苗接种、食物和药物因素(但目前尚无明确证据证明食物过敏可导致过敏性紫癜)、基因因素(但由父母遗传的可能性不大)。五、过敏性紫癜需要做哪些检查?过敏性紫癜目前尚无特异性的诊断方法,相关辅助检查仅有助于了解病情和并发症,可根据病情选择下列检查。如:血常规、尿常规、粪常规、肝肾功、腹部彩超等。六、过敏性紫癜怎么治疗?过敏性紫癜具有自限性,单纯皮疹通常不需要治疗干预。治疗包括控制患儿急性症状和影响预后的因素,如急性关节痛、腹痛及肾损害。1.一般治疗:目前尚无明确证据证明食物过敏是导致过敏性病因,故仅在胃肠道损害时需注意控制饮食,以免加重胃肠道症状;2.抗感染治疗:急性期呼吸道及胃肠道等感染可适当给予抗感染;3.皮疹治疗:皮疹很少需要治疗;4.关节症状治疗:关节痛患儿可使用非甾体类抗炎药(如布洛芬)止痛治疗。口服泼尼松[1 mg/(kg·d),2周后减量],可降低关节炎患儿关节疼痛程度及疼痛持续时间。5.胃肠道症状治疗:糖皮质激素治疗可较快缓解急性过敏性紫癜的胃肠道症状,缩短腹痛持续时间;6.紫癜性肾炎治疗:建议至正规医院小儿肾内科就诊。七、过敏性紫癜的患儿需要注意什么?1.最好清淡饮食,少放调料,忌辛辣。不要吃凉的食物,包括水果;2.避免剧烈活动;3.避免受凉、感染。4.儿童过敏性紫癜肾脏损害85%发生在病程4周内,91%发生在病程6周内,97%发生在6个月内,因此建议对尿液分析正常患儿至少随访半年,随访半年后尿液检查无异常者少见长期肾损害发生,6个月后尿液检查仍异常者需继续随访3—5年。也就告诉我们出院后定期复查尿常规。八、过敏性紫癜的预后怎么样?过敏性紫癜是自限性疾病,多数在8周内可以痊愈,但是一年内复发率大约有30%~40%。远期预后与肾炎有关.过敏性紫癜患儿20%~60%发生紫癜性肾炎,远期预后与肾脏受累的严重程度有关。总体发生终末期肾病的风险度小于2%。治疗效果在肾炎中相对效果还算比较好的。(以上内容主要是根据我国2013年中华儿科杂志发表的儿童过敏性紫癜诊疗建议)
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免疫性血小板减少症(ITP)原来叫血小板减少性紫癜,由于科学研究的进步,发现有的患者虽然出现血小板减少,但并未出现紫癜,且和免疫功能紊乱有关,所以医学界开会后就给它更名了。从此也可以看出医学有其自身局限性。其发病率约(4~5)/10万,我们全国 13亿人,假设儿童 2亿人,以年为单位,全国大概每年有 8000-1万此病的患者。一、孩子是不是免疫性血小板减少症呢? 我国 2013中华儿科杂志发布的免疫性血小板减少症的诊断意见,这是全国的医学大教授的治疗经验。ITP的诊断为排他性诊断(告诉我们没有金标准),诊断需根据临床表现及实验室检查,参考以下标准(但要有依据),且在治疗的过程中,若疗效不佳,需对疾病进行重新评估。1、诊断依据(1)至少两次血常规检测仅PLT<100×109/L,血细胞形态无异常;(2)皮肤出血点、瘀斑和(或)黏膜、脏器出血等临床表现;(3)一般无脾脏肿大;(4)须排除其他继发性血小板减少症,如低增生性白血病、以血小板减少为首发血液学异常的再生障碍性贫血、遗传性血小板减少症、继发于其他免疫性疾病,以及感染和药物因素等。2、与诊断和鉴别诊断相关的实验室检查:除 PLT外,目前没有任何实验室检查可作为 ITP的确诊依据,以下检查主要作为鉴别诊断的参考。(1)血常规:除确定血小板数量外,血小板形态(如大血小板或小血小板)、白细胞和红细胞的数量和形态正常。(2)骨髓检查:巨核细胞增多或正常,伴成熟障碍。典型ITP 无需骨髓检查;骨髓检查的主要目的是排除其他造血系统疾病。(3)血小板膜抗原特异性自身抗体:单克隆抗体特异性俘获血小板抗原试验法,特异性和敏感性较高,有助于鉴别免疫性与非免疫性血小减少。(4) 其他有助于鉴别继发性血小板减少的检查:如免疫性疾病相关的检查及病毒病原检查等。如果孩子已经做过部分检查,您心里应该有个大概了吧。二、免疫性血小板减少症必须做骨穿吗?答案是有选择的。1、家属很焦虑,怕是别的病,那就建议您做。如果孩子小,治疗效果好,家属怕孩子受罪,不同意就可以了,因为这是您的权利。2、医生考虑有别的病的可能,孩子长时间治疗效果不好,这个建议最好做。骨穿其实并不怎么痛苦,配合好的话 10分钟就可以成功,价格 300元左右。三、免疫性血小板减少症孩子是怎么得的呢?常见于感染或疫苗接种后数天或数周内起病。因此由父母遗传的可能性不大。四、免疫性血小板减少症预后怎么样?儿童 ITP预后良好(这句话很重要),80%~90%的病例在 12个月内 PLT恢复正常,10%~20%发展为慢性 ITP,约 30%的慢性 ITP患儿仍有可能在确诊后数月或数年自行恢复,所以完全好的可能性是非常大的。大多数患儿在病程出现 PLT明显降低,但是发生严重血的比例很低,颅内出血的发病率约为0.1%~0.5%,也就是说1000 人里也就有1 个。另仅约3%的儿童慢性ITP (超过 12月)可能为身免疫性疾病的前驱症状,经数月或数年发展为系统性红斑狼疮、类风湿病、再障、白血病等,这就需要家属定期随访了。五、免疫性血小板减少症怎么治疗呢?大教授们的原则是鉴于儿童 ITP多为自限性过程,治疗的目的主要为防止严重的出血,而不是提高 PLT至正常值(这点很重要)。一般血小板计数在 50×109/L以上,严重出血的可能性是极小的。1.一般疗法:①适当限制活动,避免外伤;②有或疑有细菌感染者,酌情使用抗感染治疗;③避免应用影响血小板功能的药物,如阿司匹林等;④慎重预防接种。2.ITP 的首选治疗:PLT<20×109/L 和(或)伴活动性出血,建议使用以下治疗,一般无需血小板输注。临床中血小板 20×109/L以上,无活动性出血,可以暂观察的。①肾上腺糖皮质激素:是药三分毒,激素是有副作用的,但短期应用,发生率非常小的。一般疗程 4~6周。要注意监测血压、血糖的变化及胃肠道反应等。②静脉输注免疫球蛋白治疗:初诊的患者在我们医院是首选丙球的,不是因为它贵,而是做骨穿之前应用激素,可能影响骨穿的判断。如果骨穿排除其他疾病,以后就可以选择激素了。丙球是血液制品,最大的风险是出现传染病,但可能性很小,它是国家制备的,输注血液制品历史是很悠久的。如果治疗效果欠佳,可选择二线治疗。1.药物治疗:①大剂量地塞米松,②抗 CD20单克隆抗体(利妥昔单抗),③促血小板生成剂:重组人血小板生成素(TPO)(相对常用)④免疫抑制剂及其他治疗:常用的药物包括硫唑嘌呤、长春新碱、环孢素 A及干扰素等,免疫抑制剂治疗儿童 ITP的疗效不肯定(很少应用)。2.脾切除术:很少见到。六、免疫性血小板减少症的孩子需要输注血小板吗?若发生危及生命的出血,应积做输注浓缩血小板板制剂以达迅速止血的目的。在临床工作中其实是很少输的,因为输注血小板可引起体内抗血小板抗体增加,延长治疗时间。七、免疫性血小板减少症的需要注意什么? 1.避免剧烈活动 2、避免受凉、感染 3、饮食方面没有特殊禁忌,正常饮食即可,但最好清淡饮食,辛辣油腻食物最好不吃。总之,免疫性血小板减少症是儿童相对的常见病,治疗以激素和丙球为主,预后良好。(以上内容是根据我国 2013年中华儿科杂志发布的“儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗建议”)
一、儿童白血病常见表现及诊断1.常见表现:多表现为发热、倦怠、乏力;可有骨、关节疼痛(白血病侵润引起);皮肤黏膜苍白(贫血);皮肤出血点、瘀斑、鼻衄也是常见症状(血小板减低引起);半数患儿有肝、脾、淋巴结肿大(常见位于颈部,直径大于1cm)等浸润表现。2.血常规改变:血红蛋白及血小板减少,多数有白细胞计数增高(根据临床的观察,如果大于30×10^9,有可能是;如果白细胞大于100×10^9,可能性是99.9%,白细胞增高不一定都是白血病),但也可正常或减低,分类可发现数量不等的原始、幼稚细胞。3.骨髓涂片:白血病的诊断骨穿是必须的,原始及幼稚细胞≥30%,即可诊断。4.中枢神经系统白血病的诊断:符合以下任何一项,并排除其他原因引起的中枢神经系统病变时,可诊断CNSL:(1)在诊断时或治疗过程中以及停药后脑脊液中白细胞计数>5×10^6个/L,并在脑脊液离心制片中存在形态学明确的白血病细胞(必须做腰穿才能确定);(2)有颅神经麻痹症状;(3)有影像学检查(CT/MRI)显示脑或脑膜病变、脊膜病变。5.睾丸白血病的诊断:睾丸单侧或双侧无痛性肿大,质地变硬或呈结节状,缺乏弹性感,超声波检查可发现睾丸呈非均质性浸润灶,活组织检查可见白血病细胞浸润。二、孩子为什么会患白血病?目前确切的原因不明,主要考虑与患儿自身基因突变、环境等有关。由父母遗传的可能性较小。三、儿童白血病的类型有哪些?常见的为急性淋巴细胞白血病(ALL)及急性髓系白血病(AML),还有慢性粒细胞白血病等。骨髓涂片(形态学)只是确诊的一部分,还有免疫学(T系/B系);细胞遗传学(染色体);分子生物学(基因),这些检查相对较贵,但却是必须的。四、儿童白血病的预后怎么样?近十年来,由于治疗的进步,儿童白血病已不再被认为致死性疾病,急性淋巴细胞白血病5年的无病生存率达70%-80%以上;急性髓系白血病5年的无病生存率约40%-60%。我国的15岁以下儿童的发病率约4/10万。假设全国有2亿儿童,每年将近有2000人新发。五、儿童白血病的危险度分级急性淋巴细胞白血病:1.低危:不具备任何一项危险因素者。2.中危:具备以下任何1项或多项者:(1)诊断时年龄≥10岁或<1岁;(2)诊断时外周血WBC≥50×10^9/L;(3)诊断时已发生CNSL和(或)TL;(4)免疫表型为T系ALL;(5)t(1;19)(q23;p13)/E2A-PBX1阳性;(6)初诊危险度为低危,在诱导缓解治疗第15天骨髓原始及幼稚淋巴细胞≥25%;(7)诱导缓解治疗末(第33天)微小残留≥l×10-4,且<1×10-2。3.高危:具备以下任何1项或多项者:(1)t(9;22)(q34;q11.2)/BCR-ABLl阳性;(2)t(4;11)(q21;q23)/MLL-AF4或其他MLL基因重排阳性;(3)泼尼松反应不良;(4)初诊危险度为中危经诱导缓解治疗第15天骨髓原始及幼稚淋巴细胞≥25%;(5)诱导缓解治疗结束(化疗第33天)骨髓未获得完全缓解,原始及幼稚淋巴细胞>5%;(6)诱导缓解治疗结束(化疗第33天)微小残留>1×10-2,或巩固治疗开始前(第12周)微小残留≥1×10-3。急性髓系白血病:预后相关的危险因素:(1)诊断时年龄≤1岁;(2)诊断时白细胞大于100×10^9/L;(3)染色体核型 -7;(4)MDS-AML;由骨髓异常增生综合征转化而来的急性髓系白血病;(5)标准方案1个疗程不缓解。临床危险度分型:低危AML:APL-(M3)急性早幼粒白血病,M2b,M4E0及其他伴iv16者;中危型:非低危型及不伴有上述危险因素者;高危型:存在上述任一危险因素者。六.儿童白血病的治疗及花费怎么样?白血病的治疗方案全国基本都是相同的。白血病以西药化疗为主,急性淋巴细胞白血病总疗程2~3年,急性髓系白血病约1.5年左右。如果选择治疗,请坚持到底,不要几个疗程后,因为病情好转,而不化疗或求助中药治疗,请相信这样做复发的可能性是99.99%,在实际工作中这样的家属总会遇到,此时后悔是没有用的。急性淋巴细胞白血病的标危和中危的患儿在国家大病救助范围,国家会给予一定的经济补助约10万元左右。如果治疗顺利个人2年的总花费大概在20万左右。急性髓系白血病尚不在救助范围。七.儿童白血病的治疗疗的风险大吗?1.由于化疗药引起骨髓抑制,孩子抵抗力低下,血小板和血红蛋白降低,可引起严重的感染和出血。2.治疗的过程中,由于肿瘤细胞的耐药,可造成治疗无效或复发。八.儿童白血病需要做骨髓移植吗急性淋巴细胞白血病建议骨髓移植的患儿:对诱导缓解治疗失败(诱导治疗第33天骨髓未达完全缓解)、t(4;11)(q21;q23)/MLL-AF4阳性、t(9;22)(q34;q11.2)/BCR-ABLl阳性,特别是微小残留持续高水平,以及骨髓复发的患者。急性髓系白血病建议骨髓移植患儿:1.高危的患儿第一次完全缓解后;2.复发的患儿第二次完全缓解后; 3.有条件的中危患儿第1次缓解后(持续缓解6个月时);4.急性早幼粒白血病治疗1年后融合基因持续阳性者。九.儿童白血病仅用中医可以治疗好吗? 1.不可以 2.不可以 3.不可以 首先不否认中医的伟大,但在白血病的治疗中,中药可以起到一定的调理作用,但目前为止,我国的治疗指南中未提及中医的治疗作用。选择中医,如果家属打算放弃。十.儿童白血病化疗注意事项 1、口腔护理每次吃完东西先用清水漱口,然后用碳酸氢钠漱口水漱口夜晚睡前用康复新液漱口,漱口后康复新液可吐出、吞服软毛牙刷刷牙每天晨起及睡前家长仔细看患儿口腔内有无异常 2、肛周及外阴护理每次小便后清洗小便处,大便后清洗肛门每晚睡前清水冲洗每天晨起及睡前家长仔细看患儿外阴黏膜及皮肤有无异常3、饮食合理饮食、营养均衡,不适凉食、零食等,血小板减低时软食,4、小便保持每天一次大便,成形软便,如有大便稀薄、大便干结,通知大夫带口罩、经常洗手、消毒5、如果孩子饮食减少、大便2天未排、小便减少,一定要主动告知主管医师。本文系游红亮医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
幽门螺杆菌(Helicobacter pylori,Hp)感染是儿科的常见问题,与儿童慢性胃炎、消化性溃疡等疾病密切相关。(本文章主要内容来自中华医学会儿科学消化学组2015年制定的儿童幽门螺杆菌感染诊治专家共识)一、什么时候需要查幽门螺杆菌1.消化性溃疡。2.胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤。3.慢性胃炎。4.一级亲属中有胃癌的患儿。5.不明原因的难治性缺铁性贫血。6.计划长期服用非甾体消炎药(如阿司匹林)。7.不建议常规查:如中耳炎、牙周疾病、食物过敏、特发性血小板减少性症、生长发育迟缓、功能性腹痛。二、幽门螺杆菌检查的方法1、侵人性方法:需要胃镜检查及胃黏膜组织活检,包括快速尿素酶试验、胃黏膜组织切片染色和胃黏膜Hp培养、核酸检测等。2、非侵入性检测方法:实际工作中最长用的是尿素呼气试验和血清Hp抗体检测,也可查粪便Hp抗原检测。除了血清抗体检查,其他检查前均需停质子泵抑制剂(如奥美拉唑)2周、抗生素和铋剂4周。四、儿童幽门螺杆菌什么时候需要治疗1、必须治疗的是:消化性溃疡、胃黏膜相关淋巴组织淋巴瘤。2、可考虑根治:(1)慢性胃炎;(2)胃癌家族史;(3)不明原因的难治性缺铁性贫血;(4)计划长期服用非甾体消炎药(如低剂量阿司匹林);(5)家长强烈要求治疗。五、根除幽门螺杆菌的治疗方案(1)首选方案:适用于克拉霉素耐药率较低(<20%)地区,方案为:PPI+克拉霉素+阿莫西林,疗程10或14天;若青霉素过敏,则换用甲硝唑或替硝唑。克拉霉素耐药率较高(>20%)的地区,含铋剂的三联疗法(阿莫西林+甲硝唑+胶体次枸橼酸铋剂)以及序贯疗法(PPI+阿莫西林5天,PPI+克拉霉素+甲硝唑5天)可作为一线疗法。(2)二线方案:用于一线方案失败者,PPI+阿莫西林+甲硝唑(或替硝唑)+胶体次枸橼酸铋剂或伴同疗法(PPI+克拉霉素+阿莫西林+甲硝唑),疗程10或14 天。(3)治疗幽门螺杆菌药物的用法1、抗生素:阿莫西林50mg/(kg·天),分2次(最大剂量lg,2次/天);甲硝唑20mg/(kg·天),分2次(最大剂量0.5 g,2次/天);替硝唑20mg/(kg·天),分2次;克拉霉素15~20mg/(kg·天),分2次(最大剂量0.5g,2次/天)。2、铋剂:胶体次枸橼酸铋剂(>6岁),6~8mg/(kg·天),分2次(餐前口服)。3、抗酸分泌药:PPI:奥美拉唑,0.6~1.0mg/(kg·天),分2次(餐前口服)。六、益生菌治疗幽门螺杆菌有用吗成人的治疗建议是联合应用益生菌可减少根除过程中的不良反应,提高患者的依从性。益生菌是否可以提高儿童幽门螺杆菌的根除率,目前没有明确的结论。七、怎样判断已经根除了幽门螺杆菌应在根除治疗结束至少4周后进行,即使患儿症状消失也建议复查,最常用的是尿素呼气试验。符合下述三项之一者可判断为Hp根除:(1)尿素呼气试验阴性;(2)粪便Hp抗原检测阴性;(3)基于胃窦、胃体两个部位取材的快速尿素酶试验均阴性。八、幽门螺杆菌治疗失败怎么办1、患儿治疗时是否按要求口服药物。2、有条件的根据药敏试验结果选择有效抗生素,无条件者用分子检测方法(如原位免疫荧光杂交)检测克拉霉素的耐药性。3、无条件行药敏试验,再次治疗时应尽量避免重复使用初次治疗时的抗生素或加用铋剂。4、延长治疗时问或加大药物剂量,但建议不超过药物说明书用量。5、由于抑酸剂在根除治疗中起重要作用,可更换奥美拉唑为埃索美拉唑,提高根除率。6、对多次治疗失败者,可考虑停药3个月或半年,使细菌恢复一定的负荷量,以便提高下一次治疗时Hp的根除率。 7、根除治疗失败,但症状缓解者,可暂缓再次根除治疗。
一、什么情况下诊断为血小板增多症大多数儿童外周血血小板为(150~450)×109/L,当>450×109/L时可考虑血小板增多。轻度增多(500×109/L~700×109/L);中度增多(700×109/L~900×109/L);重度增多(>900×109/L);极重度增多(1000×109/L )。二、儿童血小板为什么会增高1、血小板再分布,指血小板从脾脏等储存的部位释放入血,与应用肾上腺素药物、剧烈活动、应激状态等因素有关。2、血小板生成素刺激骨髓血小板生成增多。三、儿童血小板增高常见的病因有哪些1、家族性血小板增多症 少数为常染色体隐性遗传外,绝大多数是伴X性连锁遗传,主要是骨髓对血小板生成素过度敏感,使血小板生成增多,很少为重度或极重度增多,无脾大,极少出现 血栓形成或出血等并发症。2、原发性血小板增多症 儿童发病率极低,仅为百万分之一。 年龄大多在6-18岁,血小板通常>1000×109/L,常有血小板 形态和功能异常。 2016年,WHO制定了诊断标准:符合1+2+3+4或1+2+3+5(1)血小板≥450×109/L;(2)骨髓活检示巨核细胞高度增生,胞体大、核过分叶的成熟巨核细胞数量增多,粒系、红系无显著增生或左移,且网状纤维极少轻度(1级)增多;(3)不能满足BCR-ABL阳性慢性髓性白血病、真性红细胞增多症、原发性骨髓纤维化、骨髓增生异常综合征和其他髓系肿瘤的WHO诊断标准;(4)有JAK2、CALR或MPL基因突变;(5)有克隆性标志或无反应性血小板增多的证据。3、反应性血小板增多症 年龄常小于2岁婴儿多见。如急慢性感染、肿瘤、类风湿性疾病、川崎病、手术创伤、贫血、 血友病、婴儿维生素K缺乏、脾切除后。诊断标准:(1)暂时性血小板增多至(400-800)×109/L,持续时间一般不超过3个月;(2)血小板形态和功能正常;(3)骨髓象正常,骨髓巨核细胞轻度增生或增生不明显;(4)存在原发病或诱因,如感染、运动、肿瘤等原发病和病因去除后逐渐恢复正常;(5)很少有出血和栓塞症状;(6)原发性疾病治愈,血小板及降至正常。四、儿童血小板增多症常做的检查有哪些1、感染、贫血相关的如:炎症指标如CRP、血沉、病毒全套、 胸部CT、腹部彩超(必要时查CT)、铁三项等;2、类风湿性关节炎相关:抗核抗体、ENA多肽酶谱;3、血小板功能检查;4、血常规、骨髓涂片、骨髓活检;5、基因及染色体:JAK2、CALR、MPL、BCR-ABL基因及染色体;五、儿童血小板增多症怎么治疗1、家族性血小板增多症治疗 由于出现血栓或出血等可能性极低,可以不进行预防性抗凝或降血小板治疗。2、原发性血小板增多症治疗 参考2016年中国专家共识其治疗目标是预防和治疗血栓合并症,血小板计数应控制在<600×109/L,理想目标值为400×109/L。(1)无血栓病史:①年龄<60岁、无心血管高危因素(如高血压、高血脂、糖尿病、吸烟和充血性心力衰竭),或无JAK2V617F突变者,可采用观察随诊策略;②年龄<60岁、有心血管高危因素或JAK2V617F突变者,给予阿司匹林;③年龄<60岁、有心血管高危因素和JAK2V617F突变且PLT<1000×109/L者,给予阿司匹林。④任何年龄、PLT>1500×109L的患者,给予降细胞治疗。(2)有动脉血栓病史:任何年龄、无心血管高危因素和JAK2V617F突变者,给予降细胞治疗+阿司匹林;(3)有静脉血栓病史:①任何年龄、无心血管高危因素和JAK2V617F突变者,给予降细胞治疗+系统抗凝治疗;②任何年龄、有心血管高危因素或JAK2V617F突变的患者,给予降细胞治疗+系统抗凝治疗+阿司匹林;(4)治疗选择的动态调整:在病程中应对患者进行动态评估并根据评估结果调整治疗选择。PLT>1000×109/L的患者服用阿司匹林可增加出血风险,应慎用。PLT>1500×109/L的患者不推荐服用阿司匹林。对阿司匹林不耐受的患者可换用氯吡格雷。(5)有的心血管高危因素患者,应积极进行相关处理(戒烟,高血压患者控制血压,糖尿病患者控制血糖等)。3、反应性血小板增多症治疗主要在于积极寻找原发病、去除病因。即使在血小板>1000×109/L 的情况下,通常也不会发生血栓形成或出血并发症。患儿如果伴有其他血栓形成危险因素或血栓反复发作,可采取抗血小板凝集及降低血小板的治疗。六、血小板增多症常用的治疗药物1、阿司匹林:2-3 mg/(kg·d),最大量75 mg;临床上常用;2、羟基脲:15 mg/(kg·d),8周内80%患者的血小板可降至500×109/L以下,然后可给予适当的维持剂量治疗。血常规监测:治疗的前2个月每周1次,以后每月1次,血象稳定后每3个月1次。对羟基脲耐药或不耐受的患者可换用干扰素或阿拉格雷等二线药物。3、干扰素:起始剂量为300万U/d皮下注射,起效后调整剂量,最低维持剂量为300万U每周1次。醇化干扰素的起始剂量为0.5 ug/kg每周1次,12周后如无疗效可增量至1.0 ug/kg每周1次。部分患者在使用干扰素后可出现甲状腺功能减低、抑郁等精神症状,因此在使用干扰素前应进行甲状腺功能,否有精神病史。血常规监测:治疗的第1个月每周1次,第2个月每2周1次,以后每月1次,血象稳定后每3个月1次。4、阿拉格雷:起始剂量为0.5mg每日2次口服,至少1周后开始调整剂量,维持PLT<600×109/L。剂量增加每周不超过0.5 mg/d,最大单次剂量为2.5 mg,每日最大剂量为10 mg,PLT维持在(150-400)×109/L为最佳。5、血小板去除术可迅速降低血小板总数,从而预防血栓形成,只作为重症患者(>1500 ×109/L或伴血栓/出血)的近期治疗。(以上内容主要是参考2016年原发性血小板增多症专家共识、儿童血液病学、诸福堂实用儿科学、中华实用儿科杂志2013年发表的儿童血小板增多症)
发热是儿童常见的临床症状,常让宝妈宝爸惊慌失措,下面就让我们一起来认识发热及常规的处理措施。1、什么是发热?发热一般指肛温高于38℃,耳温或腋温≥37.5℃。发热分为低热、中度发热、高热、超高热。常说的低热是≤38℃;中度发热为38.1℃-38.9℃;高热为39℃-40.9℃;超高热为≥41℃。2、发热时为什么会寒战? 在体温上升期,中枢发出冲动再经运动神经传至运动终板,引起骨骼肌不随意的周期性收缩,从而出现寒战,这一过程可使产热增加。而寒战时患儿可出现无汗、四肢冷等表现,这时候要注意保暖,多喝热水。3、发热常见的病因有哪些?常见病因有感染、风湿免疫系统疾病、血液肿瘤性疾病等,而儿童常见的发热因素为感染。如果伴随咳嗽、流涕常为呼吸道感染;伴随腹泻、腹痛常为胃肠道疾病;伴随尿痛常为泌尿系感染。4、物理降温的方法有哪些?目前已不推荐酒精擦拭,可以用温水擦浴。对于较大的孩子也可以用热水泡脚。5、什么情况下口服退热药? 一般建议体温超过38.5℃给予药物口服。但如果体温低于此值,孩子精神状态差、肌肉酸痛等也可以口服,以缓解不适。在高热时,物理降温联合药物口服有更好的降温效果。6、常用退热药有哪些?对乙酰氨基酚适用于≥2月龄的儿童,每次最大剂量为15mg/kg,每4~6小时1次,1天最多4次。儿童应选用对乙酰氨基酚滴剂、颗粒剂、栓剂,不宜选用复方制剂。标准剂量的对乙酰氨基酚,一般不会引起胃部不适,但过量时会造成肝肾损伤,尤其是肝损伤。布洛芬适用于≥6月龄的儿童,每次最大用量为10mg/kg,每6~8小时一次,1天最多4次。蚕豆病即遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症患者退热时,应避免使用对乙酰氨基酚,但可以使用布洛芬。活动性消化性溃疡患者禁用布洛芬。布洛芬的退热效果和持续时间较对乙酰氨基酚强,而对乙酰氨基酚退热效果快。7、两种退热药物是否可以联合应用? 一般不建议。对于严重的持续性高热,可以联合应用,两者应间隔4h小时,建议在医师指导下应用。8、口服退热药物后吐了,要不要再次口服? 一般口服15分钟后不用再次口服,如果呕吐物中可以看到药物,应根据情况,适量补喂。
眼前的孩子不到7岁,在我面前不断的咳嗽着.精神不太好.孩子的妈妈忧虑的对我,孩子一年前被诊断为支原体肺炎后,仿佛就去不了了根,一到季节改变的时候,孩子就咳嗽的很厉害,夜间睡着后有时候还能听见嗓子里有咝
问:医生您好,我家宝宝现在两周岁,从昨天上午开始发烧,体温在38-39℃之间,吃了两次布洛芬混悬液,体温维持在38左右,口腔里面有好几个溃疡,手脚都没有发现皮疹,会不会是手足口病? 1、解析病理:该病是由肠道病毒主要是柯萨奇病毒感染引起的以急性发热和咽峡部疱疹溃疡为特征的疾病,以粪-口或呼吸道为主要传播途径,感染性较强,传播快,会在幼儿园或者人口密集的地方发生小规模的流行,夏秋季为高发季节, 2、解说病程:一般病程5-7日,多数是7天,第1-3天表现为发热,多数为高热或者超高热,口腔和咽峡部的皮疹从第2-3天开始出现,因为早期的疱疹并没有破溃,不疼所以早期不影响吃饭,甚至早期的疱疹家长也发现不了,第4-5天的时候,体温逐渐下降,口腔疱疹逐渐破溃成为溃疡,疼痛难忍,难以进食,第6天以后溃疡逐渐开始愈合疼痛减轻、一周自由愈合,部分疱疹多的愈合需要10天。 3、给出合理建议:本病需要与手足口病(轻型)鉴别,有人认为这两种系一种疾病,因为病原体是一样的,只是皮疹的部位有差别,手足口病不但口腔有皮疹,而且手心脚心肛门周围也会有皮疹,所以当手脚皮疹未出现之前不容易鉴别,需密切观察。本病系病毒感染,是自限性疾病,不需要使用抗生素,只需要对症治疗,控制高热和补充水分,注意同龄儿童之间的隔离。 本文系孙利方医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。